編輯 

產(chǎn)品名稱(chēng)補(bǔ)體因子I，人，ELISA試劑盒

說(shuō)明CFI是補(bǔ)體系統(tǒng)（絲氨酸蛋白酶）的蛋白質(zhì)，也稱(chēng)為C3b/C4f滅活劑，是由位于4號(hào)染色體上的CFI基因編碼的蛋白質(zhì)。它通過(guò)切割細(xì)胞結(jié)合的或液相的C3b和C4b來(lái)調(diào)節(jié)補(bǔ)體的激活。CFI主要在肝臟合成，最初是作為一個(gè)單獨(dú)的88kda基因產(chǎn)物分泌的；這個(gè)前體蛋白然后被furin切割產(chǎn)生成熟的CFI蛋白，它是重鏈殘基的二硫鍵連接的二聚體（殘基19-335，51kDa）和輕鏈（殘基340-583，37kda）。只有成熟的蛋白質(zhì)是活性的。已觀察到CFI的遺傳多態(tài)性（變異體r201、R406H、R502L）。CFI缺乏導(dǎo)致血漿補(bǔ)體成分3（C3）水平較低，這是由于補(bǔ)體替代途徑的激活不受調(diào)控，并且與兒童反復(fù)細(xì)菌感染有關(guān)。最近，CFI基因的突變被證明與溶血性尿毒癥綜合征的發(fā)生有關(guān)，溶血性尿毒癥是一種腎臟疾病，也是由不受調(diào)節(jié)的補(bǔ)體激活引起的。交叉反應(yīng)性：小鼠-No，豬-No，大鼠-No

大小2 x 96檢測(cè)。

濃度n/a

應(yīng)用免疫分析

其他名稱(chēng)CFI，C3b滅活劑，C3b/C4b滅活劑，Konglutino

編輯 

產(chǎn)品名稱(chēng)補(bǔ)體因子I，人，ELISA試劑盒

說(shuō)明CFI是補(bǔ)體系統(tǒng)（絲氨酸蛋白酶）的蛋白質(zhì)，也稱(chēng)為C3b/C4f滅活劑，是由位于4號(hào)染色體上的CFI基因編碼的蛋白質(zhì)。它通過(guò)切割細(xì)胞結(jié)合的或液相的C3b和C4b來(lái)調(diào)節(jié)補(bǔ)體的激活。CFI主要在肝臟合成，最初是作為一個(gè)單獨(dú)的88kda基因產(chǎn)物分泌的；這個(gè)前體蛋白然后被furin切割產(chǎn)生成熟的CFI蛋白，它是重鏈殘基的二硫鍵連接的二聚體（殘基19-335，51kDa）和輕鏈（殘基340-583，37kda）。只有成熟的蛋白質(zhì)是活性的。已觀察到CFI的遺傳多態(tài)性（變異體r201、R406H、R502L）。CFI缺乏導(dǎo)致血漿補(bǔ)體成分3（C3）水平較低，這是由于補(bǔ)體替代途徑的激活不受調(diào)控，并且與兒童反復(fù)細(xì)菌感染有關(guān)。最近，CFI基因的突變被證明與溶血性尿毒癥綜合征的發(fā)生有關(guān)，溶血性尿毒癥是一種腎臟疾病，也是由不受調(diào)節(jié)的補(bǔ)體激活引起的。交叉反應(yīng)性：小鼠-No，豬-No，大鼠-No

大小2 x 96檢測(cè)。

濃度n/a

應(yīng)用免疫分析

其他名稱(chēng)CFI，C3b滅活劑，C3b/C4b滅活劑，Konglutinogen活化因子夾心ELISA試劑盒，EIA，酶免疫分析，分析

基因，加入，CAS#n/a?目錄?HK355-02?價(jià)格?訂單/更多信息補(bǔ)充因子I，人，來(lái)自HYCULT BIOTECH的ELISA試劑盒?產(chǎn)品特定參考文獻(xiàn)n/a